En el blog de hoy, os hablaré un poco de esta enfermedad y a continuación sobre una película que esta enfocada en ella, personalmente no tenía conocimiento alguno sobre esta enfermedad, ni siquiera me sonaba el nombre, hasta que en clase empezamos a hablar sobre ella y ver la película de la que os voy a hablar, me ayudó muchísimo a entender mejor de que iba, ya que es una enfermedad muy poco frecuente y bastante rara.
La ALD es causada por un gene defectuoso hereditario ubicado en el cromosoma X, lo cual también es llamado desorden hereditario "ligado al género". En la gente con ALD, las enzimas del cuerpo no descomponen adecuadamente los ácidos grasos. Lo cual resulta en una acumulación de altos niveles de ácidos grasos saturados en el cerebro y en la corteza adrenal, lo cual causa la degeneración de la cubierta de mielina (que cubre los nervios) y de la glándula adrenal.
Factores de Riesgo
* Tener una madre que sea portadora del gene defectuoso del ALD
* Edad: En la niñez
* Sexo: Masculino
Tratamiento
No existe cura para los defectos neurológicos del ALD. Sin embargo, la deficiencia adrenal puede ser tratada exitosamente con repuestos de cortisona. El ALD (especialmente en sus formas más severas) a menudo causa la muerte dentro de 10 años después de haberse presentado los síntomas. Algunas terapias pueden ayudar a manejar los síntomas de la ALD. Existen también algunos tratamientos experimentales.
La terapias que pueden manejar los síntoma del ALD incluyen:
* Terapia Física
* Terapia psicológica
* Educación especial (para niños)
Algunos tratamientos experimentales:
* Transplante de médula - este procedimiento puede ser el más útil cuando se le aplica a niños con un cromosoma X ligado a la aparición infantil del ALD
* Terapia de alimentación, lo cual incluye el consumo de:
* Una dieta baja en grasas
* El "aceite de Lorenzo" - un suplemento alimenticio de glicerol trioleato y glicerol triurecato (ácido oléico y eúrico)
* Lovastatin - un medicamento anti-colesterol
Lorenzo es un niño de cinco o seis años al comienzo de la película como puede ser cualquier otro, al que repentinamente se le diagnostica una enfermedad incurable (ALD) que ira destruyéndole en muy poco tiempo. Nos cuenta el progreso de la enfermedad en Lorenzo, como este va perdiendo sus facultades en poco tiempo, primero la movilidad, luego el oído, la vista, el tacto, la capacidad de hablar, hasta quedar postrado en una cama, al completo cuidado de sus padres.
Es un niño fuerte aunque de aspecto débil, que consigue aguantar incluso cuando los médicos y sus propios padres piensan que no le queda demasiado tiempo.
La ALD es causada por un gene defectuoso hereditario ubicado en el cromosoma X, lo cual también es llamado desorden hereditario "ligado al género". En la gente con ALD, las enzimas del cuerpo no descomponen adecuadamente los ácidos grasos. Lo cual resulta en una acumulación de altos niveles de ácidos grasos saturados en el cerebro y en la corteza adrenal, lo cual causa la degeneración de la cubierta de mielina (que cubre los nervios) y de la glándula adrenal.
Factores de Riesgo
* Tener una madre que sea portadora del gene defectuoso del ALD
* Edad: En la niñez
* Sexo: Masculino
Tratamiento
No existe cura para los defectos neurológicos del ALD. Sin embargo, la deficiencia adrenal puede ser tratada exitosamente con repuestos de cortisona. El ALD (especialmente en sus formas más severas) a menudo causa la muerte dentro de 10 años después de haberse presentado los síntomas. Algunas terapias pueden ayudar a manejar los síntomas de la ALD. Existen también algunos tratamientos experimentales.
La terapias que pueden manejar los síntoma del ALD incluyen:
* Terapia Física
* Terapia psicológica
* Educación especial (para niños)
Algunos tratamientos experimentales:
* Transplante de médula - este procedimiento puede ser el más útil cuando se le aplica a niños con un cromosoma X ligado a la aparición infantil del ALD
* Terapia de alimentación, lo cual incluye el consumo de:
* Una dieta baja en grasas
* El "aceite de Lorenzo" - un suplemento alimenticio de glicerol trioleato y glicerol triurecato (ácido oléico y eúrico)
* Lovastatin - un medicamento anti-colesterol
- PELÍCULA :
Lorenzo`s oilEl Aceite de la Vida
Lorenzo es un niño de cinco o seis años al comienzo de la película como puede ser cualquier otro, al que repentinamente se le diagnostica una enfermedad incurable (ALD) que ira destruyéndole en muy poco tiempo. Nos cuenta el progreso de la enfermedad en Lorenzo, como este va perdiendo sus facultades en poco tiempo, primero la movilidad, luego el oído, la vista, el tacto, la capacidad de hablar, hasta quedar postrado en una cama, al completo cuidado de sus padres.
Es un niño fuerte aunque de aspecto débil, que consigue aguantar incluso cuando los médicos y sus propios padres piensan que no le queda demasiado tiempo.
Cuando sus padres consiguen normalizar sus niveles de grasas, tras estudiar sin parar, consiguiendo el aceite ya tiene al menos diez años, y habiendo perdido la mayoría de sus facultades, se esfuerza en comunicarse con sus padres a través de guiños y pequeños movimientos con los dedos, expresando de este modo sus ganas de vivir, de las que antes no había ninguna constancia.
TRAILER DE LA PELÍCULA. https://www.youtube.com/watch?v=qStey01vxiM
Bien Araceli!
ResponderEliminarTomo nota de tu trabajo!